长期酗酒需惧怕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 05:23:48 来源：晋中癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以小脑脱髓鞘和坏死为形态的疾病，普遍存在酒精中毒病人。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学术界另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁成年人病人，20 多年前所开始有中度药物滥用史，近一个年底表现出近记忆及监督功能障碍，心理彻底改变，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了小脑轻度肿胀，整个小脑极高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层再加为主，背层和腹层相对保留，表现出「冰淇淋征西」。其他再加的脑部有前所在野、后在野、皮质脊髓束、脊骨脑部及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 酒精中毒病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了小脑极高信号；

2. MRI波谱是最主要的辅助确诊电子技术，可说明了 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前所 4 个年底降低，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复完全符合。

鉴别确诊

小脑胶质瘤：占位效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：鳞状举例来说对数，直线分布，呈 Dawson 手指征西。