三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的系统与副作用繁杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。正常常情况下，是脑组织能量代谢的主要加工。1型游离不足之处遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终造成了脑组织内积聚缩减。

G1D常常展现为癫痫发病与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中的，G1D一前传不可或缺神经功能不足之处，常常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1游离障碍，而增高脑组织组织内沸点可以减轻副作用。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试拓展加强脑组织流入或提供者有效替代底物的外科手术新方法。

目前可用G1D的癫痫烹饪疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或癫痫发病，而且并非普遍耐受。有数据统计分析表明，与生酮烹饪外科手术方法相反的，如三庚酸衍生物等水分才会通过回补重排，必要TCA（三羧酸循环）的下方衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南医学中的心的数据统计分析者们，进一步组织起来非商业性、新开标识前传的临床数据统计分析，对三庚酸衍生物外科手术新方法进行统计分析报告。数据统计分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据统计分析共划定14名未接受生酮烹饪外科手术的1型游离不足之处遗传性的儿童与。阻挠手段为，在患儿日常常烹饪中的必要食品级三庚酸衍生物。

由于大多癫痫发病不显著，患儿或家属的感觉不足以可用统计分析报告。因此，数据统计分析者可用表征脑组织电图、神经人格学、血液统计分析、脑组织代谢率的核磁共振体检等手段。

数据统计分析表明，1名患儿（7%）不会出现棘波；而其他患儿在技术的拓展三庚酸衍生物后，棘波跌幅远超70%，大部分患儿神经人格展现以及脑组织代谢率增高。11名患儿（78%），长期以来可用三庚酸脂后未出现副作用。3名患儿（21%）展现为胃肠道副作用，1（7%）名患儿外科手术中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利影响。另外，数据统计分析的观察加权可以上有一个不可或缺的框架，来统计分析报告代谢性脑组织病（下方代谢衍生物障碍）的外科手术新方法。

查看信源地址

主笔： neuro207