三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部激素紊乱的系统与症状复杂，由于许多疑问仅仅从未知，所以病患极为困难。正常情况下，是脑部能量激素的主要原料。1同型磺酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，最终导致肾上腺素积聚减少。

G1D常表现为发烧发烧与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中所，G1D一系列重要中枢神经系统功能瑕疵，常独立于血脑部屏障方面的GLUT1磺酸障碍，而增加脑部组织内浓度可以过重症状。写作者指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑部输送到或提供合理替代底物的病患法则。

目前用于G1D的发烧素食疗法，仅能过重2/3病征的运动障碍或发烧发烧，而且并非普遍耐受。有数据分析推断，与生酮素食病患方式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，足量TCA（三羧酸反应器）的正中所央副产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中所心的数据分析者们，进一步积极参与非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸酰病患法则顺利进行指标。数据分析结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共有归属于14名从未接受生酮素食病患的1同型磺酸瑕疵综合征的老年人与。干涉意图为，在受试者日常素食中所足量食品级三庚酸酰。

由于大多发烧发烧不轻微，病征或家属的想象不足以用于指标。因此，数据分析者常用计量脑部电图、中枢神经系统心理学、血液分析、脑部激素率的吸收光谱检查等意图。

数据分析推断，1名受试者（7%）很难出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酰后，棘波降幅曾达70%，部分病征中枢神经系统心理表现以及脑部激素率增加。11名病征（78%），一直常用三庚酸脂后从未出现副功用。3名受试者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名受试者病患中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要中枢神经系统功能产生有利于影响。另外，数据分析的推论指标可以构成一个重要的基本，来指标激素性脑部病（正中所央激素副产物障碍）的病患法则。

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撰稿： neuro207